美尼尔

美尼尔综合症确切的病因：由于迷路小动脉痉挛、局部缺氧、毛细血管壁通透性增加，导致内淋巴产生过多，由于内淋巴囊吸收障碍，引起膜迷路积水。病理改变有蜗管、球囊积水膨大，椭圆囊及半规管的积水较轻。内淋巴压力进一步增高，可引起前庭、基底膜或球囊壁破裂。

【特别注意】

有眩晕症状的疾病很多，美尼尔氏综合症表现的眩晕症状要特别注意，它是呈间歇性反复发作，常突然发生，开始时眩晕即达到严重程度，头部活动及睁眼时加剧，多伴有倾倒，因剧烈旋转感、运动感而惊恐万状。伴有耳鸣耳聋，恶心、呕吐和眼球震颤，随耳聋的加重而眩晕减轻，耳聋时眩晕停止。发作过后疲乏，嗜睡，持续数天发作停止，间歇期平衡与听力恢复正常，多次发作后听力减退。至完全耳聋时，迷路功能消失，眩晕发作即可终止。

症状表现

美尼尔氏综合症的痛苦是一般人很难接受的，通常会出现头重脚轻、走路不稳、感觉自身景物在旋转，整日昏昏沉沉，躺着不敢睁眼睛翻身，生怕一个动作就会倒下去不省人事，还会耳鸣出汗精神忧郁等。虽很少直接危及生命，但如不及时治疗对患者的身体、精神、生活、工作带来诸多危害和不便，到了一定的严重程度就会导致其它疾病的产生，一旦牵扯出其它疾病的产生，危害性是很强的，会直接威胁到患者的生命。

美尼尔氏综合症临床症状：

1、眩晕呕吐：往往无任何先兆而突然发作的剧烈的旋转性眩晕，常从梦睡中惊醒或于晨起时发作。病人自诉周围物体绕自身旋转，闭目时觉自身在空间旋转。病人常呈强迫体位，不敢梢动，动则可使眩晕症状加重。在发病期间神志清楚。发作时有恶心、呕吐、出冷汗、颜面苍白及血压下降等症状。

眩晕持续时间多为数10分钟或数小时，最长者不超过24小时。眩晕发作后可转入间歇期，症状消失，间歇期长短因人而异，数日到数年不等。眩晕可反复发作，同一患者每次发作的持续时间和严重程度不尽相同，不同患者之间亦不相同。且眩晕发作次数越多，每次发作持续时间越长，间歇期越短。

2、听力障碍：听力为波动性感音性耳聋，在早期眩晕症状缓解后，听力可大部或完全恢复，可因多次反复发作而致全聋。部分病人尚有对高音听觉过敏现象。

3、耳鸣：耳鸣可能是本病的症状，初期可表现为持续性的低调吹风样，晚期可出现多种音调的嘈杂声，如铃声、蝉鸣声、风吹声等等。耳鸣可在眩晕发作前突然出现或加重。间歇期耳鸣消失，久病患者耳鸣可持续存在。少数患者可有双侧耳鸣。　

4、同侧头及耳内闷胀感：眩晕发作期，患耳可出现耳内胀满感、压迫感、沉重感。少数患者诉患耳轻度疼痛，耳痒感。

疾病危害

美尼尔如果不及时治疗，将导致耳聋!　

1.听力波浪式下降：如果未经治疗美尼尔眩晕会反复发作， 病人听力呈波浪式下降。

2.耳重感，堵塞感：常因情绪紧张，忧虑和劳累诱发本病，部分患者有耳重感，堵塞感，耳周发热等前趋症状。有些病人发作时无任何先兆和诱因，说犯就犯。常常伴有剧烈恶心呕吐耳鸣耳聋和耳内堵胀感，发作之间有间歇期，长短不一。

3.逐渐恶化至全聋：病人的耳聋呈波动性，疾病早期耳聋是可逆转的，两次发作之间听力出现明显波动，梅尼埃病的听力下降可在1-2年内发病数次后听力逐渐恶化，甚至全聋。

美尼尔氏综合症检查

听力学检查

(1)纯音测听：可了解听力是否下降，听力下降的程度和性质。早期多为低频感音神经性聋，听力曲线呈轻度上升型。多次发作后，高频听力下降，听力曲线可呈平坦型或下降型。纯音测听还可以动态观察患者听力连续改变的情况。

(2)耳蜗电图：该检查可客观了解膜迷路中是否存在积水。-SP/AP振幅比值>0.37具有诊断意义，可间接表明有膜迷路积水存在。

(3)耳声发射(otoacoustic emission, OAE)：可首先反映早期梅尼埃病患者的耳蜗功能状况，当本病早期纯音测听未发现异常时，TEOAE(transient evoked otoacoustic emission)可减弱或引不出。

眼震电图　

发作高潮期，可见自发性眼震，可观察到或用眼震电图记录到节律整齐、强度不同、初向患侧继而转向健侧的水平性自发眼震和位置性眼震，在恢复期眼震转向健侧。间歇期自发性眼震及各种诱发实验结果可能正常。

甘油实验(glycerol test)

主要用于判断是否有膜迷路积水。因甘油渗透压高，且分子直径小于细胞质浆膜小孔直径，可弥散到内耳边缘细胞，增加了细胞内渗透压，使内淋巴液中的水分经细胞通路进入血管纹的血管中，达到减压作用。

方法：按1.2～1.5g/Kg的甘油加等量生理盐水或果汁空腹饮下，服用前与服用后3小时内，每隔1小时做1次纯音测听。若患耳在服用甘油后平均听阈提高15dB或以上、或言语识别率提高16%以上者为阳性。

服用甘油后，有些患者会出现头晕、头痛、恶心、呕吐等不良反应，休息片刻后可好转。本实验不仅用于诊断，亦可参照实验结果选择手术术式：甘油实验阳性者行内淋巴囊减压术效果更好。

前庭功能实验

(1)冷热试验：早期患侧前庭功能可正常或轻度减退，多次发作后可出现健侧的优势偏向，晚期出现半规管轻瘫或功能丧失。

(2)前庭诱发肌源性电位(vestibular evoked myogenic potentials，VEMP)：可出现振幅、阈值异常。

(3)Hennebert征：镫骨足板与膨胀的球囊粘连时，增减外耳道气压时可诱发眩晕与眼震。梅尼埃病患者Henenbert征可出现阳性。

影像学检查

颞骨CT检查可显示前庭水管狭窄。特殊造影下的内耳膜迷路MRI可显示部分患者内淋巴管变细。

免疫学检查

Raoch(1995)报告47%的梅尼埃病患者有HSP70抗体，双侧者为58.8%。Gottschlich(1995)应用蛋白质免疫印迹法检测梅尼埃病患者血清对牛内耳抗原的抗体，显示30%患者有68kD抗原抗体。

疾病预防

患者病情症状不同，美尼尔氏综合症治疗方法选择也不相同：

1、一般治疗：发作时要静卧，戒急噪，进清淡低盐饮食，限制入水量，忌用烟、酒、茶。在间歇期要鼓励病人锻炼身体，增强体质，注意劳逸调度适当。

2、药物治疗：没有理想的治疗药物。输液是一种治疗的办法，临床验证部分病人能够缓解，多数病人效果不好。如果在液体中加上具有利尿作用的药，效果能好些，输液能够缓解眩晕的症状。

3、手术治疗：开展手术治疗，使用范围很小，效果不理想。输液治疗，只能暂时缓解症状。长期采用西药治疗，不能治好。手术以开窗减压缓解为主。所以美尼尔氏综合症仍然是世界公认的疑难症。药物治疗没有理想的治疗药物。

手术治疗适应用于严重者：内淋巴囊减压术，球囊造瘘术、迷路破坏术，前庭神经切断术。一般的病人多不接受破坏性、半破坏性手术。现简单介绍保守手术。保守手术有多种，有内淋巴囊切开术、球囊减压术、交感神经切断术、鼓索神经切断术、内淋巴蛛网膜下腔分流、镫骨底板开窗术和内淋巴囊乳突腔分流等。综合分析，多是开窗减压术。 国际眩晕学术会总结性的说，手术治疗不理想，短时间开窗减压术有一定的作用。